זברות כחולות אינן נדירות כמו שחשבתן!

מאת: טללית רעיוני לאסט

עריכה לשונית: תמי ניניו

מדי שנה, בחודש מאי, חל יום המודעות הבינלאומי ל- ME/CFS. במאי מציינים גם את חודש המודעות הבינלאומי לתסמונות אהלרס־דנלוס והפרעות גמישות־יתר (EDS, HSD). החפיפה בין שתי התסמונות אינה מוגבלת ללוח השנה בלבד, וגם לא לעובדה ששתיהן סובלות עדיין מחוסר בהכרה והבנה. עם זאת, המחקר בתחומים אלה הולך ומתפתח, מעיד על קומורבידיות וחפיפה סימפטומטית, והשערות מתחילות להתגבש סביב מנגנונים ביולוגיים אפשריים משותפים.

אבל רגע, איך קשורה גמישות יתר של המפרקים ל-ME/CFS?

גמישות יתר של המפרקים היא לעיתים ביטוי חיצוני של שינויים במבנה של רקמות החיבור, אך רקמות חיבור אינן מצויות רק במפרקים אלא כמעט בכל מערכות הגוף (עצבים, כלי דם, מערכת העיכול ועוד). בהפרעות גמישות־יתר סימפטומטיות, ההשפעות של שיבושים אלו עשויות להיות רב־מערכתיות, מורכבות ולעיתים חבויות מן העין. לפיכך, הן עשויות להיות קשורות לאבחנות רפואיות רבות, ובהן גם ME/CFS ופוסט קורונה. במאמר שפורסם בכתב העת Frontiers ב-2024 נמצא כי שכיחותה של גמישות יתר מפרקית (JH) מוערכת באוכלוסייה הכללית ב-10%-20%. לעומת זאת, בקרב אנשים אשר מאובחנים ב-ME/CFS נמצאה שכיחות של עד 49%, בחולי פוסט קורונה עד 30%, בחולי פיברומיאלגיה עד 27% ובחולי POTS (תסמונת הטכיקרדיה התנוחתית) עד ¹57%.

מה העניין עם הזברות הכחולות?

כחול הוא הצבע המסמל את ME/CFS, וזברה היא סמל קהילת תסמונות אהלרס־דנלוס והפרעות גמישות־יתר. האגדה מספרת כי בבתי ספר לרפואה נוהגים לומר כי "למשמע צליל פרסות ברחוב - חפשו סוס ולא זברה". הכוונה היא שמלמדים את הסטודנטים לרפואה להניח כי האבחנה הנכונה תהיה זו השכיחה והצפויה - ולא הנדירה.

תסמונת אהלרס־דנלוס היא קבוצה של 13 תסמונות. 12 מתוכן נדירות עד נדירות מאוד - זברות של ממש, שלא לומר כמעט חדי קרן - ומסיבה זו נבחרה הזברה כסמל הקהילה.

הסוג הנפוץ ביותר של התסמונת, אהלרס־דנלוס מסוג היפרמובילי (hEDS), הוא כנראה לא בדיוק זברה נדירה אלא דומה יותר לסוס בפיג'מה. שכיחותו המדויקת אינה ידועה, אך מומחים מעריכים כי ייתכן שאינו נדיר כפי שסברו בעבר, וכי הוא סובל מתת־אבחון משמעותי.

אם נמשיך עם המטפורה, ספקטרום הפרעות גמישות־יתר (HSD) ייראה אולי כמו סוס בכפכפי אדידס. זוהי אבחנה שנותנת מענה לאנשים עם גמישות־יתר סימפטומטית אשר אינם עונים בצורה מלאה על הקריטריונים הצרים של hEDS.

לבסוף, ה"חמור" הנפוץ שבחבורה הוא גמישות יתר מפרקית (JH), שאינו נחשב אבחנה קלינית אלא רק מאפיין שאינו מעיד בהכרח על בעיה רפואית².

התבלבלתן?

אתן לא לבד. גם בקהילה המדעית מתקיימים לאורך השנים חילוקי דעות סוערים באשר לקריטריונים המבדילים בין האבחנות השונות, ובאשר למשמעויותיהם. לאור הממצאים העדכניים, ממליץ המאמר ב-Frontiers לכל המאובחנים בתסמונות פוסט־זיהומיות ומחלות מורכבות אחרות לבצע בדיקה לגילוי גמישות יתר מפרקית. הבדיקה נעשית לרוב לפי "סולם בייטון", כאשר הערכה ראשונית ניתן לבצע גם לבד בבית. הסברים בעברית ניתן למצוא באתר "עמותת אגם - קהילת אהלרס־דנלוס וגמישות־יתר בישראל"³.

במילים אחרות: זברה, סוס או כפכף מפוספס - כדאי להכיר כדי לא לפספס! (במיוחד בגוון כחול של ME/CFS).

*המידע אינו תחליף לייעוץ רפואי

מקורות

1. Castori, M. et al. A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 175, 148–157 (2017).

2. Ganesh, R. & Munipalli, B. Long COVID and hypermobility spectrum disorders have shared pathophysiology. Front. Neurol. Volume 15-2024, (2024).

3. עמותת אגם - אהלרס-דנלוס וגמישות יתר | אבחון